中枢神经系统肉芽肿性血管炎治疗

中枢神经系统肉芽肿性血管炎简介:中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。  在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。

中枢神经系统肉芽肿性血管炎西医治疗

一般治疗

  中枢神经系统肉芽肿性血管炎西医治疗

一、治疗

  1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。

  2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病

  3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。

  二、预后

  文献报道,中枢神经系统肉芽肿性血管炎若不治疗,其病死率相当高,可达90%以上,若单独应用类固醇激素治疗,其病死率较不治疗者降低了约50%,如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗,则其病死率降低至10%以下。因此,早期诊断与早期治疗对中枢神经系统肉芽肿性血管炎的预后非常重要。

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