中枢神经系统肉芽肿性血管炎检查
中枢神经系统肉芽肿性血管炎简介：中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。 在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎检查
一、检查
1.血、尿、便常规检查多正常。
2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。
3.腰穿CSF检查 80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。
4.脑电图检查 约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。
5.脑CT或MRI检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。
6.脑血管造影 有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在。但不能明确是本病的血管炎，其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。
7.脑组织活检 对脑部病灶的立体定向手术活检，对PACNS的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死，或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材皮质和软脑膜。
