眼眶神经鞘瘤病因

眼眶神经鞘瘤简介:神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤,多见于脑神经及周围神经根部、四肢及头颈部。鞘膜细胞又名雪旺细胞(Schwann’s cell),神经鞘瘤曾名雪旺细胞瘤(Schwannoma)。眶内含有丰富的神经组织,包括来自供应眼外肌的运动神经、交感神经、副交感神经和三叉神经的眼神经感觉分支,和为数不多的上颌神经分支,所以神经鞘瘤也多见。多数眼眶末梢神经肿瘤来源于感觉神经,患者常有疼痛的感觉,但肿瘤切除后眼外肌的运动和其他非感觉方面的神经功能正常。视神经属于中枢神经,不含有鞘膜细胞,视神经纤维内不发生神经鞘瘤,但视神经周围的脑膜,含有眼神经和交感神经成分,可以发生神经肿瘤,但甚为少见。眶内神经鞘瘤多发生在感觉神经干及其小分支。 神经鞘瘤约占眼眶肿瘤的3%,眼眶神经鞘瘤多为单独发生,少数合并神经纤维瘤病。肿瘤多发生于眼眶上方和外侧。

  一、发病原因

  病因不明。

  二、发病机制

  神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增生形成的肿瘤,神经鞘膜细胞是由胚胎时期的神经嵴发展而来,被覆于脑神经(嗅神经和视神经例外),周围神经和自主神经轴突之外眶内含有丰富的神经组织,这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞,因而均可发生神经鞘瘤,在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经,但由于此肿瘤多位于眶上部,提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见,视神经属于中枢神经,不含有神经鞘细胞,视神经纤维内不发生神经鞘瘤,但视神经鞘的脑膜含有交感神经成分,可能发生此肿瘤,Freedman等,Graham,McDonald和廖志强等分别报道内,巩膜前部,泪腺内和角膜的神经鞘瘤。

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