运动神经元病治疗

萎缩侧索硬化一般指运动神经元病

运动神经元病简介:肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

运动神经元病西医治疗

一般治疗

  一、西医治疗

  尚无特效治疗。针灸、中药均可运用,有一定疗效。近年来适用于临床的有:①力如大,50mg,每12小时口服1次;②拉莫三嗪,每天25mg开始,逐步增至100mg/d,临床表明,该药可以改善症状、延缓发展,但不能改变转归;③免疫抑制剂,常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注,隔日或每周2次,总量3-4g为1疗程,部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用,但疗效不肯定。

  凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸。有肺部感染者选用适当抗菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥雷素5-10mg,2-3次/d改善症状。发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。

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