运动神经元病预防

萎缩侧索硬化一般指运动神经元病

运动神经元病简介:肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

  1,预防:

  由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解,因而目前尚无有效的预防措施。

  2.其他注意事项:

  1)实际上,临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现,其他类型多数是疾病发展的不同时期,运动系统损害的不同程度的表现,进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年,而延髓损害(单纯或伴脊髓损害)的病人存活少于2年半,疾病大多进展缓慢的,有作者报道10-15年存活的病例。不同部位损害的病人功能障碍发展的快慢有明显的差异,延髓损害的病人功能完全残缺早(约数月即发生),而脊髓损害者慢,可达4年。少年型进行性脊肌萎缩症可以存活20-40年。

  2)本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。

  3)成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。

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