遗传性压力易感性周围神经病症状

遗传性压力易感性周围神经病简介:遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure,HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoid peripheral neuropathy),家族性复发性多神经病(familial recurrent polyneuropathy)。 1947年由DeJong首先报道,其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹,并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。

  遗传性压力易感性周围神经病症状诊断

一、症状

  特征的临床表现,如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛异常,神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。

  二、诊断

  家族史对临床诊断有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用基因诊断。

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