遗传性蛋白C缺陷症治疗

遗传性蛋白C缺陷症简介:遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。

遗传性蛋白C缺陷症西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  1.华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。

  2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输1次,直到症状控制。

  二、预后

  1.新生儿暴发性紫癜多见于纯合子型,病死率极高。

  2.成人经积极治疗症状可改善。

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