遗传性蛋白C缺陷症病因

遗传性蛋白C缺陷症简介:遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。

  一、发病原因

  常染色体显性遗传,蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。

  二、发病机制

  蛋白C系统的作用部位主要在微循环,当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时,可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓

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