夏伊-德雷格综合征简介:夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例,提出本病是神经系统变性病的观点。 本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病,患者均为散发性,临床表现除直立性低血压外,尚有发汗障碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状,如直立性低血压、头昏或晕厥、阳痿、大小便失禁等,即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于多系统萎缩(MSA)的一种类型。
1.24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。
2.部分患者醛固酮分泌亦减少。
3.卧位及直立位的血压测定。
4.自主神经检查 出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼,示瞳孔反应异常。
5.MRI检查具有鉴别诊断意义。
6.肌电图检查有鉴别诊断意义。