夏伊-德雷格综合征病因
夏伊-德雷格综合征简介：夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例，提出本病是神经系统变性病的观点。 本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病，患者均为散发性，临床表现除直立性低血压外，尚有发汗障碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状，如直立性低血压、头昏或晕厥、阳痿、大小便失禁等，即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于多系统萎缩(MSA)的一种类型。
夏伊-德雷格综合征疾病病因
一、发病原因
SDS的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。
二、发病机制
1.多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。
2.有报道认为系体内传导功能缺陷，使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出，儿茶酚胺的代谢障碍构成自主神经和锥体外系疾病的基础，并发现多巴脱羧酶及高香草酸等也减少。
3.也有报道认为，下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常，因而发生站立时小动脉反射性收缩障碍，以及静脉回流量降低。
病理改变：慢性自主神经系统功能不足或伴躯体神经功能障碍，表现神经多系统变性及萎缩(multiple system atrophy，MSA);尸检中所发现的中枢及周围神经系统的改变并非一致。在自主神经节，脊髓侧角细胞，脑干、小脑、皮质、基底核的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、背侧迷走神经核变化明显。
以上变化表明，可能是自主神经功能首先改变，导致反复低血压发作，产生脑缺氧，而神经组织内的病理改变则是继发于缺氧的结果。
