先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症简介:先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。

先天性肾上腺皮质...基本知识
  • 别名:
    肾上腺性变态综合征
  • 发病部位:
    肾上腺
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,
  • 多发人群:
    儿童多见
  • 并发疾病:
先天性肾上腺皮质...诊疗知识

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