先天性巨细胞包涵体病简介:先天性巨细胞包涵体感染是由感染人类巨细胞病毒(cytomegalovirus ,CMV)引起的一种先天性全身感染综合征感染,因被感染细胞变大,核内和胞浆内出现包涵体,故本病又称巨细胞包涵体病(cytomegalic inclusion disease)。有两种类型,一种是唾液腺病毒症,是无症状限局性感染,多数成为唾液腺的不显性感染或慢性感染而长期存留。另一种是全身性疾病,比较少见,主要侵犯小婴儿,其特点是在很多器官组织内发现含核内和胞浆内包涵体的巨大细胞,并伴有全身症状,是宫内病毒感染导致胎儿畸形的重要原因之一。
病毒知识:巨细胞病毒(CMV)是一种疱疹病毒,双链DNA,患者及隐性感染者是本病的传染源,其唾液、尿、血、乳汁、子宫分泌物、精液、粪便等均可含病毒。能通过胎盘引起先天感染或由于后天长期接触经呼吸道、消化道或性生活而受染。
传播途径:巨细胞病毒的传播是通过血液,体液和移植器官。
发病机制:感染可发生于移植时或出生时。巨细胞包涵体病时,在肿大的感染细胞中发现核内包涵体。
与其他疱疹病毒相似,初次感染CMV后,病毒常潜伏于体内,于妊娠或免疫抑制时,潜伏病毒可被激活而成感染性病毒。此外,CMV带有癌基因。病毒进入人体后通过血流由血细胞(多核细胞及单核细胞)带到全身各处。原发感染时,因机体缺乏相应抗体,病毒广泛侵入各器官,在上皮细胞,形成典型的巨细胞包涵体病变、间质性炎症及灶性坏死等。复发感染时病毒量少,体内常有一定水平的循环抗体,病变及临床表现一般较轻。复发可由内源性的潜在病毒激活,也可因感染不同抗原株的CMV或感染大量相同的毒株而致病。CMV感染可损害宿主的体液免疫和细胞免疫,以后者较多,表现为淋巴细胞转化率低下、T辅助细胞数降低而T抑制细胞增多,导致了慢性潜伏感染。与此同时白细胞不能产生干扰素,故患者虽有循环抗体但不能保护机体免受再次感染,且于尿及宫颈液仍可排出病毒。
人体患巨细胞包涵体病后,引起细胞炎症反应,典型的包涵体出现在各组织的巨细胞内,常见于肺、肝、中枢神经系统、唾液腺、还包括肾、肠、肾上腺、膀胱、胰、甲状腺、甲状旁腺、睾丸、附睾、卵巢、心肌、眼球、骨骼、血管、皮肤等。可引起慢性间质性肾炎、肺炎、灶性肝坏死、脑坏死性肉芽肿、广泛钙化(包括脑室壁钙沉积)、肝脾等髓外造血、溃疡性肠炎等。
母体患原发CMV感染时,此病毒广泛存在于宿主的各种器官内,可随血流通过胎盘而感染胎儿,尤其在妊娠4个月内,更易造成胎儿损害。胎儿早期感染后,引起宿主细胞的细胞免疫耐受,从而允许病毒在细胞内缓慢增殖,造成器官损害,其后果轻则造成畸形或出生体重偏低,严重者则引起流产、死产。婴儿先天性感染常带有明显的遗留损害的危险,特别是对中枢神经系统影响较多。但是妊娠期复发感染不一定导致胎儿先天性感染,此时母体病毒量较原发者少。婴儿经宫颈感染时,在出生头几个月内有被感染的高度危险。后天获得性感染大都无症状,但可持续或间歇性排出病毒,发病时症状亦较轻。