先天性短结肠治疗

先天性短结肠简介:先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome),为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形。

先天性短结肠西医治疗

一般治疗

  先天性短结肠西医治疗

一、治疗

  手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。

  1.初期处理

  (1)造瘘术:包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏膜脱出,回肠瘘常有腹泻,结肠瘘常有全结肠外翻。如伴有结肠膀胱或尿道瘘,易发生尿路感染,有膀胱输尿管反流的病儿,更易发生泌尿系感染。

  (2)短结肠末端分离(无瘘者)或结扎(有瘘者)后结肠造瘘术。该术式可避免尿路感染,但有一定难度,因短结肠高度扩张,减压后才能处理末端。造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。

  (3)袋状结肠部分切除整形(使袋状结肠管状化,保留直径15~20mm)后造瘘术。该法能最大限度保留结肠,但有时保留的结肠无蠕动功能。

  2.根治手术

即经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术。

  (1)袋状结肠切除、回肠或结肠拖出型肛门成形术。

  (2)袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。

  (3)治疗方案:

  ①病情分类:Chadha等认为,手术方法不同说明病情复杂,缺乏标准化诊断和治疗方案。为此他们制定一较详细的治疗方案。

  将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病儿状态分3类(A、B、C):

  A.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好。

  B.状态差;有其他危及生命的畸形;短结肠穿孔合并腹膜炎

  C.血运不好,短结肠因缺血而菲薄或坏死。

  将Ⅳ型病儿状态分2类(D、E):

  D.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好。

  E.状态差;有其他危及生命的畸形。

  ②初期手术:对上述5类病儿实施不同的初期手术。

  A.瘘分离、结扎,短结肠管状成形后造瘘。

  B.瘘分离、结扎,短结肠末端造瘘或开窗;无瘘者短结肠开窗。

  C.短结肠切除,结肠或回肠造瘘。

  D.右半结肠造瘘、短结肠瘘分离结扎后末端造瘘或者短结肠切除、结肠末端造瘘。

  E.右半结肠造瘘。2周至1个月后,病儿状态或合并畸形改善,再作④的手术。

  ③根治手术:病儿4~18个月时,作拖出型肛门成形术或一次性一穴肛再建。

  二、预后

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