先天性胆道闭锁预防

先天性胆道闭锁简介:先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2。

  先天性胆道闭锁预防

胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁,但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。

  接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%,长期生存的依据是:

  ①生后10~12周之前手术;

  ②肝门区有一大的胆管(>150μm);

  ③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl,近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压,肝功能障碍。

  多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤,待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。

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