先天性纯红细胞再生障碍性贫血并发症

先天性纯红细胞再生障碍性贫血简介:先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍,以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织为本病主要临床特征。

并发疾病:

  1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。

  2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。

  3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。

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