血色病性心肌病检查

血色病性心肌病简介:血色病(hemachromatosis,HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病,该病呈世界性分布。1865年,由Troussean报道至今,世界上有关此病的报道越来越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍,含铁血黄素在组织中沉积,造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害,纤维增生、结构破坏及功能障碍等。

  血色病性心肌病检查

 血清铁增多(>32µmol/L或>180µg/dl),转铁蛋白饱和度>80%,血清铁蛋白水平增高(>161µmol/L或>900µg/ml)。

  1.胸部X线 有心功不全者,常显示心脏球形增大,症状不明显者心脏可以正常。

  2.心电图 可出现各种类型的心律失常,有症状的患者几乎均有低电压及ST-T改变。

  3.肝脏活检 由于肝组织的含铁量与心肌中的铁浓度密切相关,所以肝脏活检是诊断心肌铁质沉着的便利途径,肝脏铁含量增加,大于600µg/100mg(干重)。

  4.心内膜心肌活检 可获得确诊直接证据。有报道对本病进行去铁治疗时以心肌活检含铁浓度进行监测,可避免发生低铁血症和缺铁性贫血

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