血色病性心肌病并发症

血色病性心肌病简介:血色病(hemachromatosis,HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病,该病呈世界性分布。1865年,由Troussean报道至今,世界上有关此病的报道越来越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍,含铁血黄素在组织中沉积,造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害,纤维增生、结构破坏及功能障碍等。

  血色病心肌病并发症

1、心力衰竭限制型心肌病是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化导致心肌的顺应性降低心室舒张受限充盈受阻,出现肺循环和(或)体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。 2、心律失常限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速心房扑动或颤动右束支阻滞和期前收缩等。

  3、动脉栓塞本病心内膜及心内膜下心肌纤维化,导致心室舒张受限充盈受阻,肺循环和体循环淤血易引起心腔和周围静脉血栓形成,一旦脱落可造成栓塞。

  4、心包积液本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化,心室舒张受限充盈受损肺循环和体循环淤血静脉压力升高有关久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症

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