小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征检查

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征简介:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,而使自身红细胞破坏产生的溶血,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans综合征,又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时,则会产生自身抗体。本病在小儿时期并不少见,其发病数约占全部溶血性贫血的1/4左右。77%发生于10岁以下小儿,男性略多于女性。

  一、实验室检查

  1.周围血象

显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。溶血危象时骨髓象呈再生障碍表现,有时可见类巨幼红细胞改变。阵发性冷性血红蛋白尿血浆中结合珠蛋白消失,血红素减少,出现高铁血红蛋白和游离血红蛋白。

  2.骨髓

巨核细胞增多,红细胞系统增生显著。

  3. 血清胆红素

增高

  4. 尿

溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或含铁血黄素颗粒,尿胆原增多,溶血反复发作者可有含铁血黄素尿。

  5. 血常规

一般就诊时血红蛋白已有中重度减低,MCV多正常或轻度增高。网织红细胞增高,但溶血缓慢或件恶性病、感染的病例可不增高。溶血危象时网织红细胞极度减少。血片中可有红细胞形态的改变,如多量的球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量线粒幼细胞。

  二、其他检查

  1.抗人球蛋白试验

阳性,其是诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的重要依据。试验阳性结果主要见于下列几种情况:

  ①自身免疫性贫血:(IgG)型引起的溶血性贫血,本试验直接反应常呈强阳性,间接反应大多阴性,但亦可阳性。

  ②药物诱发的免疫性溶血性贫血:

  A、α-甲基多巴型:直接及间接反应均阳性。

  B、青霉素型:直接反应阳性,间接反应阴性,以上二型如以正常红细胞先与有关药物于37℃培育后再加病人血清、间接反应均为阳性。

  C、福阿亭型:(奎宁等药物)抗体通常为IgM,偶有IgG型者,直接反应为阳性,间接反应阴性,但如用IgG抗血清做试剂则结果大部分均为阴性,但如培育时加入新鲜正常人血清(供应补体)则结果为阳性。

  ③冷凝集素综合征直接反应阳性,间接反应阴性(试验需在37℃下进行)由于本病红细胞膜附着的是补体C4和C3而不是IgG或IgM,如果用抗IgG或抗IgM抗血清做试验时,则结果阴性,如以抗补体的抗血清做试验则直接反应阳性。

  ④新生儿同种免疫溶血病,因Rh血型不合所致溶血病,直接及间接反应均强阳性,持续数周、换血输血后数天内可变为阴性,由于“ABO”血型不合引起的溶血病,结果常为阴性或弱阳性。

  ⑤红细胞血型不合引起的输血反应,ABO或Rh血型不合输血,供者的红细胞被受者的血型抗体致敏,在供者被致敏的红细胞完全破坏以前,直接反应阳性,Rh阴性者如过去不曾接受过Rh阳性者的血或曾妊娠胎儿为Rh阳性者,间接反应阳性,如无上述接触,第一次输血后(Rh阳性的血),数天之内间接反应也会变为阳性。

  ⑥其它在传染性单核细胞增多症、SLE、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、癌肿、铅中毒、结节性动脉周围炎、EVan氏综合征等,病人直接反应亦可阳性,阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者中,急性发作后用抗补体血清做试验直接反应常为阳性。

  2.束臂试验

阳性,毛细血管壁的结构和功能、血小板数量和质量存在缺陷,或体内维生素C及P缺乏,或血管受到理化、微生物因素损害时,毛细血管壁的完整性将受到破坏,其脆性和通透性增加,新出血点增加。

  3.B超检查

脾脏肿大,脾脏发生感染

  4.胸片

注意心肺情况,有无肺部感染

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