小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征并发症

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征简介:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,而使自身红细胞破坏产生的溶血,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans综合征,又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时,则会产生自身抗体。本病在小儿时期并不少见,其发病数约占全部溶血性贫血的1/4左右。77%发生于10岁以下小儿,男性略多于女性。

并发疾病:

小儿自身免疫性溶血贫血伴血小板减少综合征并发症

  并发贫血和黄疸、脾脏肿大,并发血红蛋白尿、尿毒症肾功能衰竭,并发消化道出血

  肾功能衰竭 肾功能失代偿期(氮质血症期)再世患者有乏力食欲不振和贫血。

  尿毒症 尿毒症早期,患者往往有头昏、头痛、乏力、理解力及记忆力减退等症状。随着病情的加重可出现烦躁不安、肌肉颤动、抽搐;最后可发展到表情淡漠、嗜睡和昏迷。

  个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现,严重可危及生命,冷溶血试验阳性。

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