小儿椎管内肿瘤病因

小儿椎管内肿瘤简介:椎管内肿瘤(intraspinal tumor)包括起源于椎管内不同组织,如脊髓、神经根、脊膜或椎骨的各种瘤样病变。小儿椎管内肿瘤的发病率较颅内肿瘤明显降低,其中成人较为常见的脊膜瘤和神经纤维瘤在儿童尤为罕见,而胚胎残余组织的肿瘤(上皮样囊肿和皮样囊肿)则好发于儿童期。椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段,临床主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。

  一、发病原因

  椎管内肿瘤有原发或继发,椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段,因胸段最长,故肿瘤的发生率也相应较高,本组儿童椎管内肿瘤的节段分布为颈段占16.4%,胸段占29.3%,腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%,远较成人组高,这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。

  肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见,肿瘤位于髓内者约占1/4,硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位,如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段;而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见;肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外;肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见,可与髓内皮样囊肿并发。

  二、发病机制

  椎管内肿瘤可压迫脊髓、神经根,引起各种神经功能障碍,压迫血管,造成脊髓水肿,变性及坏死,引起不同程度的脊髓压迫综合征。

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