小儿雅克什综合征治疗

小儿雅克什综合征简介:雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。

小儿雅克什综合征西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  主要针对原发病,需对因治疗。控制感染和贫血是治疗本病征的重点。

  1、控制感染,清除感染病灶。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要,因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效,应仔细寻找慢性感染灶。

  2.按营养性混合性贫血用药:抗贫血药物的选用视贫血性质而定。给予铁剂、维生素B12、叶酸等。重症病例必要时给予输血。

  3.防治维生素D缺乏病:伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法。加强营养,抗佝偻病治疗。

  4.其他:如饮食疗法,支持疗法及输血疗法的应用,原则上均与营养性贫血相同。有报告在使用抗生素的同时加用肾上腺皮质激素可改善症状及促使脾脏回缩。

  二、预后

  本病征预后一般良好,经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常,但脾脏肿大恢复较慢,重症病例或治疗较晚者可死于感染。

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