小儿雅克什综合征鉴别

小儿雅克什综合征简介:雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。

小儿雅克什综合征鉴别

  一、鉴别:

  1、缺铁性贫血 本病征严重时可见小细胞低色素贫血,此时应与缺铁性贫血鉴别,后者血清铁下降,但血清总铁结合力上升,骨髓细胞外铁减少甚至消失,肝脾一般不肿大。

  2.白血病:本病末梢血片可见幼稚粒细胞,且临床伴有肝脾肿大,尚需与白血病鉴别,主要靠骨髓检查。急性白血病病情发展快,多有出血倾向,血象中幼稚细胞以原幼阶段为主,血小板大多明显减少,骨髓象有典型白血病改变。婴儿慢性粒细胞白血病血象、骨髓象以粒细胞改变明显,胎儿血红蛋白常明显增高。以上特点可资鉴别。

  3.类白血病:有原发感染灶,脾肿大较轻,血象无有核红细胞,粒细胞有感染中毒改变,原发病控制后血象恢复正常。

  4.慢性溶血性贫血 在有核红细胞及网织细胞增加时,应与慢性溶血性贫血鉴别,后者可有家族性溶血性贫血或地中海贫血的红细胞形态的异常或血红蛋白异常以及证实溶血存在的试验阳性结果。

  5.其他有骨髓外造血的疾病: 如婴儿型石骨症、骨髓纤维化等也表现为贫血、脾大,外周血象出现幼稚粒、红细胞,但骨髓穿刺常不能成功。骨髓活检或骨骼x线摄片可助鉴别。

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