小儿遗传性血管神经性水肿症状

小儿遗传性血管神经性水肿简介:C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。

  一、症状

  发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿,非凹陷性,受影响的部位迅速肿胀,无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红,一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生肠痉挛,呕吐或腹泻,皮下水肿较少见。也可发生致命性的喉水肿。发病持续2~3天,之后逐渐消退。可在生后前2年发病,但通常在大龄儿童或青春期才严重。

  根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊,C1 INH缺陷为特异性诊断指标。

相关搜索热词
推荐

    39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航