小儿遗传性血管神经性水肿检查

小儿遗传性血管神经性水肿简介:C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。

  一、检查

  C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1 INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1 INH缺陷。

  必要时做胸部X线等检查。

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