小儿遗传性血管神经性水肿治疗

小儿遗传性血管神经性水肿简介:C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。

小儿遗传性血管神经性水肿西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。使用C1 INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1 INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用。氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿。糖皮质激素无作用。

  二、预后

  大多数儿童患者无成人病情严重,但可死于致命性喉水肿,40岁后可逐渐缓解。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航