小儿遗传性椭圆形红细胞增多症并发症

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症简介:遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一,最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞,一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。根据溶血的程度分3种类型:无溶血(隐匿型)、轻度溶血(溶血代偿型)、溶血明显加速型。

并发疾病:

  一、并发症:

  有不同程度黄疸和肝脾肿大,长期溶血可并发胆石症,部分患儿严重溶血可并发再障危象或溶血危象。

  1、胆石症:胆道系统(包括胆囊和胆管)的任何部位发生结石的疾。主要症状为腹痛(胀痛或绞痛、剧痛)、恶心呕吐、畏寒、发热及黄疸。结石的种类和成分不完全相同,临床表现取决与结石是否引起但到感染、胆道梗阻及梗阻的部位和程度。胆石症是世界范围的常见病,我国也不例外。在自然人群中,胆石症的发病率达10%左右,国内尸检结果报告,胆石症的发生率为7%。女性患者多见,尤其是较肥胖的女性,男女之比约为1∶2。

  2.再障:骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损,造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。

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