小儿遗传性球形红细胞增多症并发症
小儿遗传性球形红细胞增多症简介：遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。
并发疾病：
小儿遗传性球形红细胞增多症并发症
在疾病的任何阶段均可能发生贫血危象：
1.溶血危象
最常见，症状轻微，常无显著临床意义，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。
2.再生障碍危象
少见，症状重，可危及生命，常需要输血，临床特征为骨髓红系增生低下，网织红细胞计数降低，该危象一般由微小病毒B19感染所致，微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化，微小病毒B19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征(表现为脸部，躯干和四肢出现红色斑丘疹)。
3.巨细胞贫血危象
当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加，如反复溶血，妊娠等而没有及时补充时，可出现巨幼细胞贫血。
4.胆囊结石
超过一半的HS患有胆红素性胆囊结石症，10～30岁发病率最高(55%～75%)，30岁以后的发病率与普通人群相同，10岁以下的儿童发病率低于5%，最年轻的患者仅3岁。
