小儿限制型心肌病治疗

小儿限制型心肌病简介:限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)又称闭塞性心肌病,较为少见。由于心内膜及(或)心肌病变,使心室扩张性降低,舒张期充盈受损,发生心力衰竭。  限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性下降,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。

小儿限制型心肌病西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  治疗以控制心力衰竭、对症治疗为主,防止栓塞并发症。通常洋地黄类药物作用不佳,因其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小。如发生心房颤动、心室率快时可用地高辛,减低心室率,改善心功能。对腹水及水肿可用利尿药。如证明伴有脏器嗜酸细胞浸润,可采用肾上腺皮质激素治疗,有一定疗效,其机制不明。并用羟基腺,可减少皮质激素维持量。近年曾试用外科手术治疗,行心内膜切除或心瓣膜修补或置换术等。治疗无效可行心脏移植。

  二、预后

  本病预后不良,出现心力衰竭后往往数年内死亡。本病栓塞多见,心衰程度和出现时间迟早与预后有关,年龄越小,出现症状越早,预后越差。如能早期检出,早期积极治疗,有时预后尚好,有存活10年以上的报道。右室病变预后差,左室病变预后相对较好;住院病死率为25%~37%。

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