小儿限制型心肌病鉴别

小儿限制型心肌病简介:限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)又称闭塞性心肌病,较为少见。由于心内膜及(或)心肌病变,使心室扩张性降低,舒张期充盈受损,发生心力衰竭。  限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性下降,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。

小儿限制型心肌病鉴别

  1.缩窄性心包炎

  与缩窄性心包炎的鉴别较为困难,因两者不但临床表现相类似,而且血流动力学改变也相同,北京儿童医院有1例曾施行心包探查,而未发现心包病变,RCM与缩窄性心包炎的鉴别很重要,因后者可手术治疗,缩窄性心包炎多有金黄色葡萄球菌或结核感染史。X线检查心影增大不明显,心外缘僵直,包壳状。心电图以低电压及T波改变为主,超声心动图检查对鉴别两者较有意义,缩窄性心包炎心室腔大小正常,心内膜及瓣膜正常,无增粗或关闭不全的表现,但心包增厚或有钙化,多普勒血流频谱分析,呼气时三尖瓣舒张早期血流最大流速明显降低,近来报告经食管超声观察肺静脉血流呼吸相变化,有利于两者的区别,以上诸点有助于鉴别,

  2.扩张型心肌病

  扩张型心肌病以左室扩大为主,Ebstein畸形虽X线平片与限制型心肌病类似,但二维超声心动图检查除右房扩大外,尚有三尖瓣下移畸形,确诊本病需进行心内膜心肌活检。

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