小儿先天性外胚层发育不良综合征治疗

小儿先天性外胚层发育不良综合征简介:小儿先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome),属于遗传性疾病,影响皮肤及其附属结构如牙和眼,可能波及到中枢神经系统。典型特征为头发稀疏、畏光、牙齿发育不良(一般只剩两颗獠牙,酷似"吸血鬼")、指趾甲发育不良、指甲干燥松脆易脱落等。

小儿先天性外胚层发育不良综合征西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  小儿先天性外胚层发育不良综合征系外胚层发育不良所致,故无根治疗法亦无特殊治疗。对闭汗型,尤其是婴幼儿患者,在夏季发病的时候需要给予凉爽环境,遇有发热可用冷毛巾冷敷或以凉水冲洗,帮助散热、降温。同时也要预防高热惊厥、传染病、呼吸道感染等。若出现牙齿缺损的症状可装义齿,有助于咀嚼和说话;若出现皮肤干燥、局部表皮缺如或附件缺损等症状,应尽量避免不良刺激与外伤,并注意预防感染。

  总而言之,治疗的目的是帮助患儿适应环境,建立接近正常的生活。

  二、预后

  本病征如果处理及时,预防得当,可享有正常寿命。有些症状并非一成不变,如部分病例牙发育不好,可随年龄增长而消失。

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