小儿先天性光敏感性卟啉症饮食

小儿先天性光敏感性卟啉症简介:先天性光敏感性卟啉症(Günther syndrome)即Günther综合征,又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,临床特征为婴幼儿期出现红色尿,分光镜检查出卟啉,临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。  1889年,B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”,从此这种病症的名称得以确立。

饮食原则

  注意饮食营养的均衡

  多吃维生素丰富的食物可以增强机体免疫能力。

  宜高糖饮食、禁酒。

  含糖量在9%~13%之间的水果还有苹果、杏、无花果、橙子、柚子、荔枝等,而柿子、桂圆、香蕉、杨梅、石榴等水果,含糖量超过了14%。

  面包 白粥、白米饭 一般的白面包100克中含有10~20克左右的白糖,由于稀饭加热的时间较长,淀粉容易转化为糊精进而易分解为萄萄糖。同时,稀饭呈半流体状态,进食后胃的排空时间比较短,所以吃稀饭比吃主食更易于升高餐后血糖。

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