小儿血管性血友病护理
小儿血管性血友病简介：血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
一般护理
小儿血管性血友病护理
1、做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。
2、避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。
3、尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。
4、有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。
5、对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。
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