小儿韦格纳肉芽肿治疗

小儿韦格纳肉芽肿简介:韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。  1931年Klinger首先描述了此病。5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。本病曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。

小儿韦格纳肉芽肿西医治疗

一般治疗

  一、药物治疗

  对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。

  糖皮质激素:泼尼松(龙)每日1~2mg/kg,至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持;强地松每日1~2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持;

  肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kg·d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。

  如合并肾炎,或单纯激素治疗不敏感者,改用或加用免疫抑制剂。环磷酰胺 (CTX) :是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为每日1~2mg/kg ,口服或静脉注射。

  对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,每日15mg/kg,3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大,也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

  二、对症治疗

  1、有继发感染者则选用抗生素。据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解,降低复发率。

  2、血管炎损害严重者,可加用阿司匹林50mg,每日1次,双嘧达莫25mg,每日3次改善微循环。

  3、对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。

  预后

  本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断,合理治疗,使预后有了明显改善,80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者,90%在两年内死于肾功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率,提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。此病易复发,发生率可高达50%

小儿韦格纳肉芽肿中医治疗

辨证论治

  三、中医疗法

  宜清热解毒,活血化瘀。气血虚弱,血瘀阻络,宜益气养血,祛邪通络,气滞血瘀,行气活血通络。肝肾阴虚,肝阳上亢,宜滋阳潜阳,活血化瘀。

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