小儿韦格纳肉芽肿简介:韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。 1931年Klinger首先描述了此病。5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。本病曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。
可并发咯血,肾功能不全,出现器质性脑综合征,有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等,有关节肿痛及脾脏肿大。累及垂体后叶引起尿崩症。眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。
病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等,曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤。
儿童的软骨结构更易受到损伤。儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍,声门下狭窄是成人的5倍。
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