小儿糖原贮积病Ⅳ型

小儿糖原贮积病Ⅳ型简介:糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease),是由淀粉1,4-1,6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积,尤以肝细胞中贮积量最多,对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗,仅作对症处理。临床表现智能正常。

小儿糖原贮积病Ⅳ...基本知识
  • 别名:
    小儿Andersen病,小儿支链淀粉病
  • 发病部位:
    全身
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    本病为常染色体隐性遗传病,但因患儿绝大多数为男性,故性连锁遗传的可能性尚不能除外。
  • 多发人群:
    儿童
  • 并发疾病:
小儿糖原贮积病Ⅳ...诊疗知识
  • 是否医保:
    非医保疾病
  • 就诊科室:
    儿科 内分泌科
  • 治疗费用:
    不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 10000元)
  • 治愈率:
    60%
  • 治疗周期:
    2-4月
  • 治疗方法:
    手术治疗
  • 相关检查:
  • 常用药品:
  • 在线购药:

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航