小儿糖原贮积病Ⅸ型治疗
小儿糖原贮积病Ⅸ型简介：糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅸ型(glycogen storage disease type Ⅸ，GSD-Ⅸ)是因缺乏磷酸化酶激酶所致的一组不同的疾病，属遗传性疾病。包括X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺乏症、常染色体遗传性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症、特定性肌磷酸化酶激酶缺乏症和心脏磷酸化酶激酶缺乏。
小儿糖原贮积病Ⅸ型西医治疗
一般治疗
一、治疗
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。
(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。
(3)防治感染。
(4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。
3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食，限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
4.Ⅴ型
①避免疲劳和剧烈运动。
②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食，少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
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