小儿神经纤维瘤病治疗
小儿神经纤维瘤病简介：小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即神经纤维瘤病（neurofibroma）、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传，有一个较高的、不完全的外显率。
小儿神经纤维瘤病西医治疗
一般治疗
一、治疗
本病目前尚无特效治疗手段。无症状时，无需治疗。当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可手术切除。放射治疗较少。
1.Ⅰ型神经纤维瘤病：宜手术切除以防恶变，尤其当肿瘤生长迅速时。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变，血管极为丰富，因此手术时应注意在病变外正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后还可利用激光技术“清扫”，以防复发。单侧眶板缺如者可予修补，癫痫发作者应予抗痫治疗。
2.Ⅱ型神经纤维瘤病：手术治疗效果差，容易复发，因此原则上这类病人不适于做手术治疗。宜对症治疗。较小的肿瘤可采用聚集放射疗法，深部X射线及镭放射治疗无效。而肿瘤大到威胁病人生命时应考虑手术。
二、预后
目前尚无有效的治疗措施能阻止或逆转NFⅠ的病程; NF Ⅱ手术治疗效果差，容易复发。因此，防治关注的焦点集中在基因诊断和基因治疗。
