小儿神经纤维瘤病鉴别
小儿神经纤维瘤病简介：小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即神经纤维瘤病（neurofibroma）、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传，有一个较高的、不完全的外显率。
小儿神经纤维瘤病鉴别
本症应与Watson综合征、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
1.骨纤维结构不良综合征：骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患。发病原因不明，有可能是内分沁紊乱或骨的发育异常所致。临床上约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见，也常见骨肿块(隆起)、畸形，并有85%的病例有骨折发生。
2.局部软组织蔓状血管瘤：蔓状血管瘤是血管的发育畸形，临床上患者局部皮肤常呈暗红色，压则退色或可压缩，部分病人常诉肿块时大时小。主要由血管内皮细胞构成，是一类介于错构性畸形与真性肿瘤之间的无包膜的良性病变。
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