小儿神经纤维瘤病并发症
小儿神经纤维瘤病简介：小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即神经纤维瘤病（neurofibroma）、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传，有一个较高的、不完全的外显率。
1.脑损伤：神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍。
2.心理障碍：由于本病的严重性和不确定性，所以存在心理障碍是不足为怪的。
3.恶性肿瘤：患者发病和死亡的重要原因。神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤;嗜铬细胞瘤、横纹肌肉瘤、白血病和Wilms病的发病率比一般人群高。NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤(包括视神经胶质瘤、脑和脊髓的脑脊膜瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤和神经鞘瘤)发生率很高。
4.神经系统症状：肿瘤压迫神经可引起功能障碍、压迫呼吸道影响呼吸，发生进行性视力丧失或眼球突出，听力丧失、耳鸣、眩晕，伴有学习困难及行为障碍，常可见病理性骨折、胫骨假关节形成等。少数可伴发惊厥、语言和运动发育迟缓。
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