小儿嗜铬细胞瘤症状

小儿嗜铬细胞瘤简介:嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质,交感神经节,旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织,故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤,而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4~6cm,切面呈棕黄至浅褐色,被受压的正常肾上腺组织完整包绕,有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性,主要根据临床,如有复发或转移,则认为是恶性。在小儿很少是恶性,但较成人更多见肾上腺外病变,约占30%,常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是,有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

  一、症状:

  临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。由于两种激素分泌量不同,各病例临床表现也有差别。高血压为本病特征,可高达21.3~26.7/14.7~112.0kPa(160~200/110~90mmHg),90%以上为持续性高血压,少数为阵发性高血压(在成人50%为阵发性),亦有为持续性而有阵发加剧者。开始时发作不频繁,逐渐发作增多,有些由阵发性转变为持续性。发作时伴有头痛、心悸、出汗、苍白、恶心、呕吐及腹痛等症状。在发作间期可以完全缓解。有时由于某些体位如侧卧或屈曲身躯,或按压腹部或肾区而引起高血压的发作。然而,儿童常以有神经症状如头痛、视力障碍、惊厥或精神病而住院,有时误诊为脑瘤。此外,还有消瘦及多饮、多尿的症状。多饮、多尿可以由于大量出汗所致,也因为儿茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。持久的高血压使心脏肥大,尤其以左心室肥厚明显,引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭。眼底可出现视盘水肿、出血和小动脉痉挛等病变。病孩可以有高血糖及糖尿,糖耐量曲线不正常。基础代谢率往往升高。代谢异常特别在那些以分泌肾上腺素为主的肿瘤更为明显。

  少数嗜铬细胞瘤发生于膀胱。瘤体常不太大,位于肌层内,覆有正常膀胱黏膜。临床特点为当膀胱膨胀或在排尿时血压骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状。少数病人有血尿。

  小儿患高血压除病史及体检外,须作尿常规,尿培养,血清肌酐,尿素氮测定和静脉尿路造影。最常用儿茶酚胺的代谢检查是测VMA,如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤,最主要的定位检查是腹部超声和CT检查。

推荐

    39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航