小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症简介:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病。
可出现溶血危象,严重病例可有少尿、昏迷、抽搐、谵妄、脱水、酸中毒等表现。
前期症状是出现进行性消瘦,腰骶部疼痛、腹痛、全身关节疼痛等。至病情加重时出现肾小管坏死,临床上出现少尿或尿闭,并伴有严重的水、电解质和体内代谢紊乱及尿毒症的急性肾衰症状。
出现进行性贫血、胆石症、肝脾肿大等。
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