小儿慢性肉芽肿病并发症

小儿慢性肉芽肿病简介:小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。

并发疾病:

  一、并发症:

  常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿,发生脑的曲霉脓肿。食管,小肠和输尿管可发生阻塞。常致身材矮小,并发红斑狼疮,幼年型类风湿性关节炎等。

   反复并发各种严重感染,如下:

  1、脓胸:急性化脓性胸膜炎简,因胸膜腔受化脓性病原体感染,产生脓性渗出液积聚而成。起病急,多从邻近器官,如肺、食管或腹部的感染蔓延而来;或为败血症、脓毒血症累及胸膜腔。

  2.肺脓肿:由于多种病因所引起的肺组织化脓性病变。早期为化脓性炎症,继而坏死形成脓肿。多发生于壮年,男多于女。可以根据相关的病原进行归类,如葡萄球菌性、厌氧菌性或曲霉菌性肺脓肿;或根据发病原因分为经气管感染型、血源性感染型和多发脓肿及肺癌等堵塞所致的感染型3种。自抗生素广泛应用以来,肺脓肿的发生率已大为减少。

  3.肠炎和结肠炎:主要症状是腹泻,排出脓血便、粘液血便或血便,常伴里急后重。通常是有腹痛,腹泻,缓解的过程特点。

  4.其他:肺炎,肛瘘等。

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