小儿两性畸形治疗

小儿两性畸形简介:两性畸形(hermaphroditism 或ambiguous genitalia)又称两性人,是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。男女性别可根据性染色体、性腺结构、内外生殖器的形态以及第二性征加以区分,但有些患者具有不同程度的两性特征,即不合乎典型男女特征的人,极端严重的性异常特别是外生殖器官同时具有男女两性特征,影响性别的确定。两性畸形从病理角度分为性腺和外生殖分化异常。

小儿两性畸形西医治疗

一般治疗

  一、对症治疗

  1、真两性畸形:手术切除与社会性别不一致的性腺,修复外阴使与社会性别一致。

  2、XY单纯性腺发育不良:一旦确诊,立即切除性腺及发育不良的子宫,然后用女性激素替代治疗。如性腺已发生恶性变,则按恶性肿瘤处理。

  3、睾丸女性化:如睾丸在腹腔外,可于青春期发育完善后切除睾丸,然后行雌激素替代治疗。如睾丸在腹腔内,则早期切除。

  4、雄激素合成不足:如社会性别为女性,需切除睾丸,然后用女性激素替代治疗,同时补充肾上腺皮质激素。

  5、21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时,补充肾上腺皮质激素,切除增大的阴蒂。

  二、治疗用药

  1、皮质醇治疗,用皮质醇激素治疗,反馈性抑制因缺少皮质醇和醛固酮导致的代偿性雄激素产生增多。

  2、进一步内分泌治疗,监控并调整激素的不平衡,达到最佳的生长和青春发育。恰当的药物治疗可使患者畸形体态逐渐向正常女性转变,比例协调、皮肤细嫩、毛发减少,出现女性第二性征,体态女性化,部分患者经过治疗后,可在青春期后出现月经来潮。

  3、手术治疗。早期可行阴蒂缩小成形术,成年后可行脱毛、面部轮廓整形,喉结整形、阴道外口整形、阴道扩大及阴道成形术。

  三、预后

  1、真两性畸形:如不能做到社会性别与生殖器性别一致时,患者的心理创伤重大。如保留的性腺与生殖器官发育异常,则影响生育。

  2、XY单纯性腺发育不良:发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高,一旦发生,预后不良。不能生育。

  3、睾丸女性化:睾丸在腹腔外者,发生肿瘤的机会较少,故可在发育成熟后切除性腺,不能生育。

  4、其余的两性畸形可能影响生育,适当的药物治疗,寿命不受影响,21-羟化酶缺乏症治疗后可能生育,少数遗传。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航