小儿两性畸形简介:两性畸形(hermaphroditism 或ambiguous genitalia)又称两性人,是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。男女性别可根据性染色体、性腺结构、内外生殖器的形态以及第二性征加以区分,但有些患者具有不同程度的两性特征,即不合乎典型男女特征的人,极端严重的性异常特别是外生殖器官同时具有男女两性特征,影响性别的确定。两性畸形从病理角度分为性腺和外生殖分化异常。
对两性畸形病儿要求在2岁前确定其性别,因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展,如改变其性别,就有可能造成将来的心理变态。所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别,应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根据确定的性别,选择相应的成形手术,并在必要时给予相应的性激素治疗,以促使其符合性别的第二性征的发育。
1、男性的假两性畸形或真两性畸形混合性腺发育不全症病儿估计手术后不能有男性功能者,就应使之向女性方向发展,作睾丸切除和外阴形,必要时作人工阴道手术,有肾上腺皮质增生者应给予激素治疗。
不管男性或女性方向发展,体内的睾丸切除为好,因可能恶化,向女性发展的病人,可给予雌激素,一般用乙烯雌酚,每日0、5~1mg。
2、女性假两性畸形有生育的可能性,由于先天性肾上腺皮质增生所致者,应给糖皮质类固醇。第一个月给予强的松1mg/kg/日,以后每日7、5mg,分2次口服,继续使用直至尿17-酮下降至正常水平,并根据尿17-酮及孕三本酮排出量及患儿生长发育情况决定最小维持量。肥大阴蒂作整形手术使它变小;阴唇阴囊畸形应予矫正。如需作人工阴道手术,有人主张在婴幼儿期施行,但失败率较高,多数主张在婚前几个月作手术。