小儿家族性自主神经失调综合征治疗

小儿家族性自主神经失调综合征简介:家族性自主神经失调综合征(Familial dysautonomia syndrome),是一种少见的家族性常染色体隐性遗传病。本病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。主要以神经功能障碍,特别是自主神经失调为特征的一组临床症状。  该病征又称Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征等。

小儿家族性自主神经失调综合征西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  1、本病征尚无特殊治疗方法,仅以对证治疗为主。

  2、吞咽困难的患者可给予鼻饲,肺部感染可适当应用抗生素,多汗、流涎可服用阿托品类药物,流泪障碍及角膜溃疡可给对症处理,各种维生素、镇静剂如地西泮、氯丙嗪,以及抗癫痫药物等,已证实有一定的疗效,明显的脊柱畸形可以考虑进行手术矫形。

  3、对自主神经失调性危象发作时,可用氯丙嗪、地西泮(安定)、氨甲酰甲胆碱(bethanechol)作对症治疗,必要时需补液。眼内滴入甲基纤维素眼药水,可保护角膜。

  4、注射醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)或新斯的明可有一时性效果,对于小儿这类药物的剂量难以确切掌握,既能有效又不致出现明显毒性反应更为困难。

  二、预后

  因肺炎、呕吐发作、脱水、癫痫,或小儿尿毒症、肺水肿等并发症,多在儿童期死亡。若早期诊断,及时预防合并症及处理,不少患者可以生存至成年期。

小儿家族性自主神经失调综合征中医治疗

辨证论治

  中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。

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