小儿家族性自主神经失调综合征简介:家族性自主神经失调综合征(Familial dysautonomia syndrome),是一种少见的家族性常染色体隐性遗传病。本病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。主要以神经功能障碍,特别是自主神经失调为特征的一组临床症状。 该病征又称Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征等。
一、鉴别:
1、应与肢痛病、胰腺纤维囊性疾患等鉴别。在较大的儿童,其阵发性高血压及多汗应与嗜铬细胞瘤鉴别。
2、有不明原因发热时,与感染性疾病相鉴别;有消化道症状时,与胃肠炎相鉴别。
3、通过皮内组胺试验和尿中儿茶酚胺测定,有时可助诊断。