小儿黄疸肝脏色素沉着综合征症状

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征简介:黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病,具有明显的家族史。  又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。

  一、症状

  1、以慢性间歇性黄疸为主。

  (1)日常可无明显症状。

  (2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。

  (3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛,剧烈活动、感染后黄疸加深。

  2、实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。

  二、诊断

  根据临床表现及实验室检查的特点,肝活检有褐质色素可确诊。

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