小儿黄疸肝脏色素沉着综合征病因

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征简介:黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病,具有明显的家族史。  又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。

  一、发病原因

  1、本病为常染色体显性遗传疾病。

  2、关键在于肝细胞内转运胆红素机制存在先天性缺陷。

  二、发病机制

  主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍,致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍,结果使结合胆红素反流入血,血结合胆红素水平增高,病人出现黄疸。

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