小儿黄疸肝脏色素沉着综合征简介:黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病,具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。
1、肝肿大和肝脏功能损害,严重者可出现肝性脑病。
2、肾脏衰竭。可见少尿或无尿。
3、血液系统异常,容易出血。
4、合并其他脏器损伤。如脾脏、肠道和肺脏等。