小儿肥厚型心肌病预防
小儿肥厚型心肌病简介：肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。 1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型：①梗阻性一安静时压力阶差>30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差>30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均<30mmHg。
小儿肥厚型心肌病预防
一）由于病因不明
预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、忽然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。
二）预后小儿HCM临床表现多样化
预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡，心力衰竭为主要死亡原因。曾报道1岁以上儿童HCM 37例，包括18例无症状者，随访1～12年(平均9年)，死亡18例，年死亡率4.8%，高于成人的2%～3%。死亡原因：猝死11例(30%)，心力衰竭 2例(5%)，心肌切除术后3例(8%)，感染性心内膜炎及自杀各1例。上述病例为选择性住院的高危患者，病死率高，不能代表总体情况。一般认为正确估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15～35岁，青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状，多于运动后发生。猝死高危的临床指征有：
1.晕厥或心脏停搏史。
2.特异的遗传缺陷，家族中有猝死或晕厥史。
3.青少年期。
4.严重左室肥厚。
5.动态心电图有室性心动过速。
